Репозиторий Университета

High fidelity of biological systems is frequently achieved by duplication of the essential intracellular machineries or, removal of the entire cell, which becomes unnecessary or even harmful in altered physiological environments. Carefully controlled removal of these cells, without damaging normal cells, requires precise signaling, and is critical to maintaining homeostasis. This review describes how two anionic phospholipids - phosphatidylserine (PS) and cardiolipin (CL) - residing in distinct compartments of the cell, signal removal of "the unnecessary" using several uniform principles. One of these principles is realized by collapse of inherent transmembrane asymmetry and the externalization of the signal on the outer membrane surface - mitochondria for CL and the plasma membrane for PS - to trigger mitophagy and phagocytosis, respectively. Release from damaged cells of intracellular structures with externalized CL or externalized PS triggers their elimination by phagocytosis. Another of these principles is realized by oxidation of polyunsaturated species of CL and PS. Highly specific oxidation of CL by cytochrome c serves as a signal for mitochondria-dependent apoptosis, while oxidation of externalized PS improves its effectiveness to trigger phagocytosis of effete cells.Copyright © 2016 Elsevier Inc. All rights reserved.

Background: The evaluation of brown adipose tissue (BAT) and its role in metabolism and obesity remains an important topic in the recent literature. This study evaluated the influence of the BAT triglyceride content measured by proton magnetic resonance (MR) spectroscopy in patients with type 2 diabetes mellitus (DM2) and prediabetes on insulin sensitivity. Methods: A total of 25 patients with DM2 and prediabetes (45.9 ± 10.1 years old, body mass index [BMI] of 31.6 ± 5.4 kg/m²) underwent anthropometric measurements (BMI), insulin sensitivity analysis (M value during euglycemic hyperinsulinemic clamp and homeostasis model assessment of insulin resistance), proton MR spectroscopy, and blood tests (total cholesterol, low-density lipoproteins, high-density lipoproteins, and triglycerides). The relationship between the triglyceride content in the supraclavicular fat depot and insulin sensitivity, anthropometric measurements, and blood test results was assessed. Results: The triglyceride content in the supraclavicular fat depot varied between 79.2% and 97.1% (mean: 92.6% ± 4.2%). The triglyceride content in the subcutaneous white adipose tissue of the neck was significantly higher (85.3%–99.3%; mean: 95.5% ± 2.9%; P = 0.0007). The triglyceride content in the supraclavicular fat depot exhibited a significantly moderate correlation with the BMI (r = 0.64; P = 0.0009). A significant weak negative correlation between the supraclavicular fat content and M value was revealed (r = −0.44; P = 0.002). Patients with high insulin resistance (IR) had a higher triglyceride content in the supraclavicular fat depot than patients with normal and lower IR (94.3% ± 2.0% vs. 90.4% ± 5.2%; P = 0.02). Conclusions: Reducing the BAT content in the supraclavicular fat depot can influence the development of IR in patients with DM2 and prediabetes.
(PDF) The Relationship Between Brown Adipose Tissue Content in Supraclavicular Fat Depots and Insulin Sensitivity in Patients with Type 2 Diabetes Mellitus and Prediabetes. Available from: https://www.researchgate.net/publication/313146757_The_Relationship_Between_Brown_Adipose_Tissue_Content_in_Supraclavicular_Fat_Depots_and_Insulin_Sensitivity_in_Patients_with_Type_2_Diabetes_Mellitus_and_Prediabetes [accessed Dec 18 2018].

Среди хронических диффузных заболеваний печени наиболее распространены алкогольная болезнь печени и хронический гепатит С, и именно их прогрессирование наиболее часто приводит к формированию цирроза печени (ЦП) [1, 2]. Ежегодно от причин, связанных с употреблением алкоголем, умирают 2,5 млн человек, среди которых 320 тыс. в возрасте от 15 до 29 лет [3]. Длительное течение заболевания печени вне зависимости от этиологии приводит к формированию последовательных стадий фиброза. На конечной стадии происходят рассечение ткани печени фиброзными септами и образование узлов регенерации в печени, окруженных широкими полями фиброзной ткани, что служит основным морфологическим критерием ЦП [4, 5]. Клинически принято выделять компенсированный и декомпенсированный Ц.П. Пациент с ЦП и компенсированной функцией печени часто не предъявляет жалоб и не обращается к врачу, при объективном осмотре не всегда можно выявить признаки заболевания. У таких больных ЦП диагностируется, как правило, при случайном обследовании, когда проводится анализ крови, позволяющий косвенно предположить патологию печени [6, 7]. В настоящее время все пациенты с ЦП рассматриваются как группа, разнородная по прогнозу, который во многом определяется степенью портальной гипертензии (ПГ). В норме давление в системе воротной вены не превышает 5 мм рт.ст. При увеличении этого показателя более 10 мм рт.ст. происходит формирование варикозно-расширенных вен пищевода — ВРВП (развивается клинически значимая ПГ) [8]. Одновременно с увеличением давления в воротной вене возрастает риск смерти пациента. У пациентов с ЦП и давлением в портальной системе менее 10 мм рт.ст. составляет меньше 2%, но при повышении давления до 20 мм рт.ст. он в течение года превышает 70% [9]. «Золотым стандартом» измерения давления в воротной вене является определение внутрипеченочного градиента давления. При проведении этой процедуры баллонный катетер под ультразвуковым и рентгенологическим контролем вводится в правую яремную вену и в последующем проводится в правую печеночную вену. Градиент давления определяется разницей между давлением, измеренным свободным катетером, и давлением заклинивания. Использование метода ограничено его инвазивностью, стоимостью, необходимостью специальной техники и квалифицированных специалистов [10]. Эластометрия—метод, разработанный для неинвазивной диагностики фиброза печени у пациентов с диффузными заболеваниями печени [11]. В последние годы проведены исследования, оценивающие возможность использования данного метода в ранней диагностике клинически значимой П.Г. Исследования продемонстрировали возможность использования эластометрии печени или селезенки у пациентов с ЦП вирусной (вирус гепатита С — HCV) этиологии [12, 13]. Однако диагностическая точность этого метода недостаточно изучена у пациентов c ЦП другой этиологии [14].

Цель настоящего исследования — установить диагностическую точность измерений плотности печени (ПП) и плотности селезенки (ПС) у пациентов с компенсированным алкогольным ЦП в диагностике ПГ.

Перестройка последних лет в медицинском образовании нашей страны не может не затронуть и систему подготовки студентов — будущих специалистов хирургического профиля. Поэтому поиск таких студентов с целью более ранней отработки ими основных практических навыков представляет важную задачу

A novel bioactive peptide named τ-AnmTx Ueq 12-1 (short name Ueq 12-1) was isolated and characterized from the sea anemone Urticina eques. Ueq 12-1 is unique among the variety of known sea anemone peptides in terms of its primary and spatial structure. It consists of 45 amino acids including 10 cysteine residues with an unusual distribution and represents a new group of sea anemone peptides. The 3D structure of Ueq 12-1, determined by NMR spectroscopy, represents a new disulfide-stabilized fold partly similar to the defensin-like fold. Ueq 12-1 showed the dual activity of both a moderate antibacterial activity against Gram-positive bacteria and a potentiating activity on the transient receptor potential ankyrin 1 (TRPA1). Ueq 12-1 is a unique peptide potentiator of the TRPA1 receptor that produces analgesic and anti-inflammatory effects in vivo. The antinociceptive properties allow us to consider Ueq 12-1 as a potential analgesic drug lead with antibacterial properties.

Представлен опыт коллектива кафедры болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова по обучению сту
-
дентов в студенческом научном кружке. Выделены основные причины, по которым студенты, обучающиеся на старших
курсах, должны быть ориентированы на выполнение научно-исследовательской работы в рамках работы в студенческом
научном кружке. Особенно подчеркивается роль студенческого научного кружка в формировании ценностных ориента
-
ций личности будущего врача в целом. Также представлен опыт последних лет по проведению межвузовских студенче
-
ских олимпиад по оториноларингологии.

Обзор посвящен строению и функции вомероназальной системы, а также оценке ее влияния на сексуальную сферу. Особое внимание уделено роли феромонов и их влиянию на поведение человека и животных. Проанализированы данные, касающиеся функции вомероназального органа после хирургических вмешательств в полости носа.

Autophagy is an evolutionary conserved intracellular catabolic process of vital importance to cell and tissue homeostasis. Autophagy is implicated in the pathogenesis of atherosclerosis but participating cells, molecular mechanisms and functional outcomes have not been fully elucidated. T-cadherin, an atypical glycosylphosphatidylinositol-anchored member of the cadherin superfamily of adhesion molecules, is upregulated on smooth muscle cells (SMCs)¹ in atherosclerotic lesions. Here, using rat and murine aortic SMCs as experimental models, we surveyed the ability of T-cadherin to regulate autophagy in SMCs during serum-starvation stress. Ectopic upregulation of T-cadherin in SMCs resulted in augmented autophagy characterized by increased autophagic flux, LC3-II abundance and autophagosome formation. Analysis of signal transduction pathway effectors and use of specific pharmacological inhibitors demonstrated that T-cadherin-associated enhancement of the autophagic response to serum-deprivation was dependent on MEK1/2/Erk1/2 activation and independent of PI3K/Akt/mTORC1, reactive oxygen species or endoplasmic reticulum stress. T-cadherin upregulation on SMCs conferred a survival advantage during prolonged serum-starvation which was sensitive to inhibition of MEK1/2/Erk1/2 by PD98059 or UO126 and to blockade of autophagy by chloroquine. Loss of T-cadherin expression in SMCs diminished autophagy responsiveness and compromised survival under conditions of serum-starvation. Overall our findings have identified T-cadherin as a novel positive regulator of autophagy and survival in SMCs.

TRPV1 (vanilloid) receptors are activated by different types of stimuli including capsaicin, acidification and heat. Various ligands demonstrate stimulus-dependent action on TRPV1. In the present work we studied the action of polypeptides isolated from sea anemone Heteractis crispa (APHC1, APHC2 and APHC3) on rat TRPV1 receptors stably expressed in CHO cells using electrophysiological recordings, fluorescent Ca²⁺ measurements and molecular modeling. The APHCs potentiated TRPV1 responses to low (3–300 nM) concentrations of capsaicin but inhibited responses to high (>3.0 μM) concentrations. The activity-dependent action was also found for TRPV1 responses to 2APB and acidification. Thus the action mode of APHCs is bimodal and depended on the activation stimuli strength—potentiation of low-amplitude responses and no effect/inhibition of high-amplitude responses. The double-gate model of TRPV1 activation suggests that APHC-polypeptides may stabilize an intermediate state during the receptor activation. Molecular modeling revealed putative binding site at the outer loops of TRPV1. Binding to this site can directly affect activation by protons and can be allosterically coupled with capsaicin site. The results are important for further investigations of both TRPV1 and its ligands for potential therapeutic use.

The substance 4-methylimidazole (4-MEI) has raised several concerns regarding its toxicity to humans, although no harmonized classification has yet been decided. The regulatory limits for food products set by various authorities in Europe and the USA differ considerably. The purpose of the present study is to compare two liquid chromatography techniques in order to determine the levels of 4-MEI in food products from the Greek market and roughly estimate the possible exposure and relevant health risk for the consumers. A total of thirty-four samples (soft drinks, beers, balsamic vinegars, energy drinks and sauces) were collected and analyzed. The quality parameters for both analytical methodologies (linearity, accuracy, inter day precision, recovery) are presented. No detectable levels of 4-MEI are found in beers and soft drink samples, other than cola type. On the other hand, 4-MEI was detected in all cola type soft drinks (15.8–477.0 ng/ml), energy drinks (57.1%, 6.6–22.5 ng/ml) and vinegar samples (66.7%, 9.7–3034.7 ng/ml), while only one of the sauce samples was found to have a detectable level of 17.5 ng/ml 4-MEI.

The goal of this study was to find genes that encode cytoskeletal proteins that are potential candidates for the role of triggers in cell mechanosensitivity in the fruit fly. Centrifugation was used to simulate the hypergravity effects (2g group); the constantly changing orientation of the larvae in the gravity field was performed in order to simulate the effects of microgravity (0g group) for 1.5, 6, 12 and 24 h. mRNA levels of different genes that encode the components of both tubulin and actin cytoskeleton were assessed by qRT-PCR. In the 0g group the mRNA levels of beta-tubulin and Msps were reduced after 1.5 h of the exposure and remained unchanged until 12 h, while they exceeded the control level after 24 h. The mRNA level of chaperonin containing T-complex 1 polypeptide subunits recovered earlier: after 6 and 12 h of the microgravity exposure. At the same time, the hypergravity effect led to more significant changes in the mRNA level of TCP1 complex components compared with those of tubulin and Msps. The mRNA level of beta-actin isoforms under micro- and hypergravity was decreased up to 12 h of the exposure, however, it remained reduced under microgravity conditions, while it recovered (Act87E) and even exceeded (Act57B) the reference level under hypergravity conditions. The mRNA level of supervillin was almost unchanged. Under microgravity conditions the mRNA level of fimbrin was decreased (it recovered by the 24 h time point), while the mRNA level of alpha-actinin was significantly increased by the 12 h time point of the exposure and after 24 h it was reduced to the control level. In contrast, under hypergravity conditions the mRNA level of fimbrin initially increased, and after 24 h it dropped below the control, while the mRNA level of alpha-actinin was significantly reduced, and after 24 h it was higher than the reference level. Similar results were obtained earlier in the experiments in rodents, but similar dynamics were observed for alpha-actinin isoforms 1 and 4, although no changes were observed for fimbrin. Since Drosophila melanogaster has no alpha-actinin isoform 4, it is hypothesized that its role in the cell is played by fimbrin.

Thiamine is essential for normal brain function and its deficiency causes metabolic impairment, specific lesions, oxidative damage and reduced adult hippocampal neurogenesis (AHN). Thiamine precursors with increased bioavailability, especially benfotiamine, exert neuroprotective effects not only for thiamine deficiency (TD), but also in mouse models of neurodegeneration. As it is known that AHN is impaired by stress in rodents, we exposed C57BL6/J mice to predator stress for 5 consecutive nights and studied the proliferation (number of Ki67-positive cells) and survival (number of BrdU-positive cells) of newborn immature neurons in the subgranular zone of the dentate gyrus. In stressed mice, the number of Ki67- and BrdU-positive cells was reduced compared to non-stressed animals. This reduction was prevented when the mice were treated (200 mg/kg/day in drinking water for 20 days) with thiamine or benfotiamine, that were recently found to prevent stress-induced behavioral changes and glycogen synthase kinase-3β (GSK-3β) upregulation in the CNS. Moreover, we show that thiamine and benfotiamine counteract stress-induced bodyweight loss and suppress stress-induced anxiety-like behavior. Both treatments induced a modest increase in the brain content of free thiamine while the level of thiamine diphosphate (ThDP) remained unchanged, suggesting that the beneficial effects observed are not linked to the role of this coenzyme in energy metabolism. Predator stress increased hippocampal protein carbonylation, an indicator of oxidative stress. This effect was antagonized by both thiamine and benfotiamine. Moreover, using cultured mouse neuroblastoma cells, we show that in particular benfotiamine protects against paraquat-induced oxidative stress. We therefore hypothesize that thiamine compounds may act by boosting anti-oxidant cellular defenses, by a mechanism that still remains to be unveiled. Our study demonstrates, for the first time, that thiamine and benfotiamine prevent stress-induced inhibition of hippocampal neurogenesis and accompanying physiological changes. The present data suggest that thiamine precursors with high bioavailability might be useful as a complementary therapy in several neuropsychiatric disorders.

The properties of a polymer synthesized by the Gluconacetobacter hansenii strain GH-1/2008 were investigated. The studied bacterial cellulose polymer films are characterized by a mesh nanostructure composed of micro- and macrofibrils, a high water absorption capacity 556 ± 16.8%, and high strength and elasticity. Analysis of the spectrum recorded by ¹³С CP/MAS NMR spectroscopy showed that the bacterial cellulose synthesized by G. hansenii GH-1/2008 is a pure compound composed of Iα (65–70%) and Iβ (30–35%) allomorphs without any other impurities. It was found that the bacterial cellulose films with adsorbed antibiotics such as amoxiclav and fluconazole can be used as antibacterial and antifungal wound healing materials.

Aim: To confirm the medicines derived from tripartite bur-marigold herb compliance with quality parameters, including characteristic plant-specific microscopic features. At present, there’s a strong need in studies related to the development of resource-saving technologies aimed at widening the range of herbal medicines manufactured in various forms. Materials and Methods: Comparative analysis of anatomical and diagnostic features of two dosage forms (powder and cut-pressed granules) derived from tripartite bur-marigold herb was conducted. Results: In the course of analysis diagnostic features specific to tripartite bur-marigold herb was identified in cut-pressed granules: The presence of epidermal cells of leaves with sinuous walls and numerous anomocytic stomata, eruciform hairs, thick-walled hairs, mesophyll with secretory passages filled with brown content, aerenchyma, epidermal cells of membranous bract leaf with slightly sinuous and moniliform thickened cell walls, tightly packed rectangular cells of epidermis stem, large cells of the parenchyma of the stem, prickly pollen of rounded polyhedral shape, square, pentagonal and hexagonal cells with uniformly thickened walls of achenes’ cover fabric and unicellular, and thick hairs of achenes. Conclusions: The results of the analysis allow us to conclude that the preparation of cut-pressed granules preserves basic anatomical and diagnostic features of tripartite bur-marigold herb. In other words, the production process does not affect the manifestation of features, which can be distinguished during the microscopic analysis of the dosage form, and cut-pressed granules of tripartite bur-marigold herb can be assessed, in accordance with the State Pharmacopoeia, by their microscopic features.

Цель. Определить у детей в возрасте от 2 до 7 лет ультразвуковых параметров лимфатических узлов, подверженных наибольшей антигенной стимуляции (шейные, мезентериальные), и установить взаимосвязь этих параметров с относительными размерами селезенки. Пациенты и методы. Проведено открытое скрининговое поперечное одноцентровое исследование на базе ФНЦ медико-профилактических технологий управления рисками здоровью населения г. Перми. В исследование включено 133 ребенка (62 мальчика, 71 девочка) из дошкольных учреждений Пермского края в возрасте от 2 до 7 лет. В течение 2011-2013 гг. проведено анкетирование и интервьюирование родителей респондентов с последующим анализом историй их развития, а всем детям, включенным в исследование, выполнены стандартная клиническая гемограмма, а также ультразвуковое исследование (УЗИ) селезенки с вычислением коэффициента массы селезенки (КМС) по оригинальной формуле и шейных и мезентериальных лимфатических узлов (ЛУ). В зависимости от значения КМС дети были поделены на 2 группы: в основной (n = 46) КМС превышал 4 ед. В группе сравнения (n = 87) этот показатель варьировал от 2,0 до 4,0 ед. Результаты. Дети из основной группы в 2,5 раза чаще (p < 0,05) болели острыми респираторными вирусными инфекциями, которые протекали с осложнениями у 27 (58,7%) детей со спленомегалией; в группе сравнения их было 13 (15,3%, p < 0,01). У детей основной группы в 1,8 раз чаще диагностировали гипертрофию небных миндалин и/или аденоидов 2-3-й степени, они достоверно чаще болели пневмонией. Сравнительный анализ ультразвуковых характеристик глубоких латеральных яремных ЛУ показал статистически значимые различия (p < 0,05) по всем измеряемым параметрам (длина, индекс округлости, толщина коркового слоя), за исключением максимальной систолической скорости кровотока в артерии узлов. Характеристики мезентериальных ЛУ (кроме их длины) в обеих группах пациентов также имели статистически значимые различия. Обнаружено, что у 43 (93,5%) детей из основной группы преобладали цепочки или конгломераты (более 2 в ультразвуковом срезе) шейных ЛУ; в группе сравнения - у 71 (81,6%). Множественные мезентериальные ЛУ обнаружены в 39 (84,8%) и 64 (73,6%) случаях соответственно в группах. Корреляционный анализ выявил достоверную (p < 0,05) прямую связь между значениями КМС и толщиной коркового слоя у глубоких латеральных яремных ЛУ шеи (r = 0,44). Выводы. У практически здоровых детей дошкольного возраста с установленной при УЗИ относительной спленомегалией изменения параметров ЛУ 2-3-го порядка могут отражать процессы онтогенеза иммунной системы и свидетельствуют о повышенной антигенной нагрузке. За детьми, значение КМС у которых превышает 4 ед, рекомендуется динамическое наблюдение с обязательным исследованием параметров мезентериальных и средних глубоких латеральных яремных ЛУ шеи.

В статье представлен аналитический обзор научных статей, опубликованных в электронных библиотеках Cochrane Library, MEDLINE, PubMed, E-library за последние 15-20 лет и посвященных изучению проблем микробиоценоза кишечника, начиная от общих понятий данного состояния до современных взглядов на терапию нарушений микробного состава тонкого и толстого кишечника. Авторы прослеживают эволюцию лечебных подходов от пробиотиков, пребиотиков, симбиотиков до метаболической терапии. В обзоре анализируются преимущества и недостатки пробиотической терапии, обсуждаются предлагаемые пути решения возникших проблем, таких как риск трансгенной передачи информации между бактериями и эндотелиальными клетками. В современной гастроэнтерологии разрабатываются новые подходы к лечению дисбиоза кишечника. Изучение метаболома эукариотов помогает синтезировать новые препараты - метаболики. Метабиотики, в качестве регуляторов физиологических функций, биохимических и поведенческих реакций, имеют ряд преимуществ по сравнению с пробиотиками и пребиотиками, в связи с благоприятным профилем безопасности и длительным сроком хранения, обладают лучшей абсорбцией, легко распределяются и выводятся из организма. Метабиотики являются эволюцией развития пробиотической концепции. Одним из представителей метаболических препаратов является Хилак форте. Эта свободная от бактерий жидкость содержит метаболиты бактерий Escherichia coli DSM 4087 (25 g), Streptococcus faecalis DSM 4086 (12.5 g), Lactobacillus acidophilus DSM 4149 (12.5 g), и L. helveticus DSM 4183 (50 g). Хилак форте имеет долгую историю применения и может быть применен на любом этапе коррекции дисбиотических нарушений широкой категории пациентов.

Цель: изучить возможности мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца с контрастированием в диагностике миокардита у больных с синдромом ДКМП в сопоставлении с данными морфологического исследования миокарда.  

Материалы и методы: в основную группу вошли 127 пациентов (92 мужчины, 46,9±11,8 лет) с синдромом ДКМП (средний КДР ЛЖ 6,6±0,8 см, средняя ФВ 29,7±9,5%, 3 [2; 3] ФК по NYHA). Всем проведена 320-срезовая МСКТ сердца с в/в контрастированием, 50 пациентам выполнено морфологическое исследование миокарда (эндомиокардиальная биопсия у 30, интраоперационная у 7, аутопсия у 9, исследование эксплантированного сердца у 4). Проводились также определение маркеров вирусной инфекции, уровня антикардиальных антител, ЭхоКГ (всем пациентам), сцинтиграфия (n=42), МРТ (n=21), коронарография (КАГ, n=48). Группу сравнения составили 18

Поражение миокарда с дилатацией камер сердца и выраженным падением сократимости представляет большую диагностическую и терапевтическую проблему, сложность которой нередко маскируется стандартным диагнозом «дилатационная кардиомиопатия». Развитие подобной дисфункции у молодых пациентов и особенно ее обратимый характер ориентируют врача на возможность миокардита. Однако диагноз этот в большинстве случаев остается предположительным и не влечет за собой назначение соответствующей (в первую очередь иммуносупрессивной) терапии. Тем более сложной задачей является диагностика миокардита как одного из органных поражений в рамках системных аутоиммунных заболеваний, когда симптомы нарастающей сердечной недостаточности выходят на первый план и могут до определенного времени заслонять менее яркие и опасные проявления болезни. Представляем клинические наблюдение, в котором именно поражение сердца с развившейся позднее необычной глазной симптоматикой стало ключом к верификации одного из наиболее редких системных васкулитов.

При амилоидозе поражение сердца характерно главным образом для AL-типа, при котором белком-предшественником являются легкие цепи иммуноглобулинов, и транстиретинового (TTR) типа, мутантного или дикого (старческого системного). Наиболее типичной клинической формой считается рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Цель. Рассмотреть возможности диагностики на современном этапе, которые расширились за счет внедрения новых методов. Материал и методы. 5 пациентам 40-79 лет с различными морфо-функциональными вариантами поражения сердца и типичными изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж QRS, комплексы QS, недостаточное нарастание зубцов R, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка, ЛЖ) с целью верификации предполагаемого амилоидоза сердца выполнены ЭхоКГ, иммуногистохимическое исследование крови и мочи на легкие цепи иммуноглобулинов, биопсия подкожного жира и слизистой десны/кишки, МСКТ сердца (n=3), МРТ (n=1), сцинтиграфия с 99Тс-пирофосфатом с оценкой через 1 час после введения индикатора (n=1), эндомиокардиальная биопсия (n=2), определение титра антикардиальных антител (n=2), ДНК-диагностика (n=1). Результаты. Диагноз амилоидоза сердца во всех случаях подтвержден. Его морфо-функциональными вариантами были РКМП с гипертрофией ЛЖ, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) без признаков рестрикции, но с прогрессирующим падением фракции выброса (ФВ) ЛЖ, дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), выраженная гипертрофия с рестрикцией и низкой ФВ, минимальная гипертрофия без рестрикции и систолической дисфункции. Диагностированы AL-тип (n=2, в одном случае с миопатией, которая имитировала картину “дерматомиозита”), мутантный TTR (n=1, новая мутация Thr40Asn) и дикий TTR (n=2) типы. Ведущими клиническими проявлениями стали бивентрикулярная сердечная недостаточность и предсердные нарушения ритма: устойчивая мерцательная аритмия у 3 больных (одному из них до верификации амилоидоза выполнены РЧ-модификация операции “лабиринт”, истмус-блок без стойкого эффекта) и частая наджелудочковая экстрасистолия еще у одной. Больному с мутантным ATTR имплантирован ИКД с последующей заменой на CRT-D, получен прирост ФВ с 24% до 31% (пациент наблюдается 8 лет). В качестве морфологического эквивалента тяжелой систолической дисфункции у него может рассматриваться отложение амилоида в миокардиальных артериях. МСКТ выявила типичное субэндокардиальное отсроченное накопление у 2 из 3 больных, в одном случае одновременно отмечено диффузное накопление 99Tc-пирофосфата в миокарде. Антитела к ядрам кардиомиоцитов (специфический АНФ) выявлены у больной с ALтипом и ДКМП, что не позволяло исключить миокардит. Заключение. Амилоидоз сердца может проявляться любым структурнофункциональным вариантом кардиомиопатии, включая ДКМП. Наиболее специфична диффузная гипертрофия с рестрикцией и снижением ФВ, но без дилатации ЛЖ. Раннее падение сократимости, симптомы ишемии и дилатация ЛЖ могут быть следствием амилоидного поражения мелких артерий. При наличии любых системных проявлений в сочетании с “ГКМП”, “РКМП” и “ДКМП” должен исключаться амилоидоз. Сцинтиграфия миокарда с 99Тс-пирофосфатом может использоваться для постановки диагноза ATTR, МСКТ сердца в диагностике любого типа амилоидоза. Амилоидоз сердца может сопровождаться значимым повышением титра специфического АНФ (вторичная реакция либо сочетание с миокардитом?).

КиберЛенинка: https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskie-maski-amiloidoza-s-porazheniem-serdtsa-osobennosti-diagnostiki-na-sovremennom-etape